A l’occasion du Téléthon 2014, je me suis rendue à Evry, plus précisément au Généthon. Il s’agit d’un laboratoire impliqué dans la conception de traitements contre les maladies génétiques rares.

Affiche à l’entrée de l’animation Cellule Géante

Là, j’y ai découvert la Cellule géante, créée par l’Ecole de l’ADN. Et même si elle ne paie pas de mine, cette initiative est un concentré de merveilles pour les plus curieux-ses 🙂

 

De l’extérieur, on dirait une sorte de grosse tente grise, sur laquelle sont imprimés de drôles de dessins.

La Cellule géante vue de l’extérieur

Avant de pouvoir rentrer, un médiateur (ici Jérôme, Christophe, Sabine ou Julie) nous demande de choisir la fiche d’une des quatre familles ambassadrices du Téléthon de cette année :

• La famille de Mouna, 25 ans, qui est atteinte d’une Amaurose de Leber, une maladie rendant aveugle.
• Celle d’Ilan, 3 ans, souffrant de la maladie de Sanfilippo, affectant les capacités mentales et physiques.
• Celle de Juliette, 2 ans, atteinte d’une anémie de Fanconi, une maladie du sang augmentant fortement les risques de cancer.
• La famille de Lubin, 7 ans, qui souffre d’Amyotrophie spinale, ce qui paralyse les muscles, qui sont rongés peu à peu.

Julie, doctorante, accueille le public dans la Cellule géante

Premières impressions

Une fois la famille choisie, on traverse la membrane plasmique et on rentre dans la cellule ! On se retrouve alors dans une ambiance tamisée, avec une lumière verte, et on découvre de nombreux objets homemade, plus ou moins grands, pendus ici et là.

Un fouillis accueillant qui soulève des interrogations : Qu’est-ce que tout cela ?

Les 1ères S et certains adultes reconnaissent un centrosome, un reticulum endoplasmique ou un noyau (just in case : je vous ai mis un joli schéma juste en dessous). Quant aux non-initiés, comme les enfants, ils sont complètement perdus. Heureusement pour eux, le médiateur est là ! Et pour leur faire comprendre comment fonctionne une cellule, le mieux est de faire une comparaison avec ce qu’ils connaissent.

Ainsi, le noyau se transforme en bibliothèque, le reticulum endoplasmique en cuisine, ou encore l’appareil de Golgi en four !!

Schéma d’une cellule eucaryote (comme les cellules humaines)

Explications : mettez vos tabliers !

La cellule, c’est comme une boulangerie-pâtisserie !

Les murs de la boutique sont représentés par la membrane plasmique. Grâce au centrosome, cette pâtisserie est bien organisée : tout est à sa place. Pour que la cellule fonctionne, il faut qu’elle produise des protéines. Entre alors en scène la métaphore de la cuisine, où des gâteaux représentent les protéines  ! Pour faire un bon gâteau, il faut se servir d’un livre de recettes, l’ADN (Acide Désoxyribonucléique), que l’on trouve dans la bibliothèque, le noyau. En temps normal, on se procure la bonne recette de cuisine, qu’on peut par exemple recopier sur une feuille volante, l’ARN (Acide Ribonucléique), et prendre avec soi dans la cuisine, le reticulum endoplasmique. Là, grâce à cette recette, on peut faire tranquillement son gâteau. Une fois que la pâte est prête et qu’on l’a servie dans le plat, le gâteau est presque prêt, mais pas encore comestible ! Il faut pour cela le faire cuire dans un four, représenté ici par l’appareil de Golgi.

Après cela, le gâteau est enfin prêt, autrement dit la protéine est mature et fonctionnelle.

La Cellule géante est verte quand elle est parfaitement fonctionnelle : la pâtisserie tourne à plein régime

Quand les ennuis arrivent …

* Sirène d’alarme * (Oui il y a même du son !), la lumière devient rouge :

Pour représenter une cellule malade, la Cellule géante devient rouge : il y a un problème en cuisine !

Dans les cellules de Mouna, Ilan, Juliette, ou encore Lubin, tout ne se passe pas comme prévu : Les protéines ne semblent pas fonctionner normalement, elles n’ont pas leur forme habituelle.

Sur la page de la recette, il y a une erreur : mauvais ingrédients, mauvaises quantités, etc. En termes scientifiques, on dit qu’il y a une mutation sur un gène (« partie de la recette » des protéines) contenu dans l’ADN.

Conséquence : les gâteaux ne sont pas bons, pas mangeables : ces enfants sont malades.

Le Téléthon : la science au service des malades

Heureusement pour ces enfants – la musique du Téléthon démarre et la lumière passe au bleu – il existe la thérapie génique ! Le but ? Faire en sorte que la bonne recette de cuisine soit rangée dans la bibliothèque et que tout s’arrange ! Et pour que la recette correcte puisse passer les murs et rentrer dans la bibliothèque, il lui faut de l’aide.

La cellule bleue est en cours de traitement : c’est la thérapie génique ! Une fois guérie elle redeviendra verte.

A partir de là, la métaphore filée de la recette de cuisine se mélange avec du plus scientifique : Les chercheurs se sont inspirés de la nature, plus précisément des virus, pour faire pénétrer un gène sain, appelé gène médicament, dans une cellule. Les virus de la grippe, ou encore de la gastro-entérite, qui nous rendent malades sont en effet très doués pour se faufiler dans nos cellules.

Les scientifiques se sont donc mis à créer de faux virus, tout aussi capable de pénétrer dans les cellules, mais qui ne sont pas nocifs !

Grâce à cela, le gène médicament atteint le noyau de la cellule et parvient à résoudre le problème lié au gène défectueux. Autrement dit, même si la mauvaise recette est toujours dans la bibliothèque, la bonne recette y est désormais également rangée et il est à nouveau possible de faire de bons gâteaux ! Et la lumière redevient verte !

Et voilà, retour à la normale dans la pâtisserie !

Pour certaines maladies génétiques rares, un traitement de thérapie génique a déjà été mis en place. Ainsi, certains enfants, comme Mouna ou Ilan, en ont bénéficié. On croise désormais les doigts pour qu’il en soit bientôt de même pour les autres !

A l’écrit, ces explications peuvent paraître compliquées, mais en situation dans la Cellule géante, en présence du médiateur, tout devient beaucoup plus clair, plus limpide, et c’est bien plus vivant ! WAX veut saluer cette superbe initiative de vulgarisation des sciences ! Bravo l’école de l’ADN !

Une expérience très intéressante donc, que je vous recommande ! Ca se passe au Généthon, à Evry (91) !

Article rédigé par Chiiiscrazy